Síndrome das unhas amarelas - Yellow nail syndrome
| Síndrome de unha amarela | |
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| Outros nomes | linfedema primário |
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| Síndrome da unha amarela: esta paciente tem história de linfedema grave nas pernas há 20 anos; miniaturas grossas, estriadas, amareladas e hipercurvas (canto superior direito); similarmente afetadas, unhas verde-amareladas a marrons (parte inferior direita); e derrames pleurais quilosos bilaterais. Uma amostra de seu líquido pleural quiloso é mostrada à esquerda da radiografia. | |
| Especialidade |
Dermatologia 
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A síndrome das unhas amarelas , também conhecida como " linfedema primário associado a unhas amarelas e derrame pleural ", é uma síndrome médica muito rara que inclui derrames pleurais , linfedema (devido ao desenvolvimento dos vasos linfáticos ) e unhas distróficas amarelas . Aproximadamente 40% também terão bronquiectasia . Também está associada à sinusite crônica e tosse persistente. Geralmente afeta adultos.
sinais e sintomas
As unhas são marcadamente espessadas com descoloração amarela a amarelo-esverdeada. Eles crescem lentamente, a uma taxa de 0,25 mm / semana ou menos. As unhas podem apresentar sulcos e aumento da curvatura lateral, redução do crescente branco e descolamento da unha do leito ungueal . Essas anormalidades nas unhas também podem mudar com o tempo.
A maioria das pessoas com síndrome das unhas amarelas (quatro quintos) tem linfedema; é simétrico e geralmente afeta ambas as pernas. É o primeiro sintoma da doença em cerca de um terço. O envolvimento dos braços e da face é mais incomum, assim como o linfedema do abdômen com ascite ( acúmulo de líquido na cavidade abdominal) e acúmulo de líquido ao redor do coração .
Vários problemas pulmonares podem ocorrer em pessoas com síndrome das unhas amarelas. Muitos apresentam tosse e falta de ar . Quarenta por cento dos casos desenvolvem derrames pleurais , que são coleções de líquido na cavidade pleural (o espaço que contém os pulmões e normalmente contém uma quantidade mínima de líquido). Cerca de metade de todas as pessoas com síndrome das unhas amarelas têm infecções recorrentes no peito ou uma doença pulmonar crônica conhecida como bronquiectasia, que causa produção crônica de expectoração com episódios de piora. Quarenta por cento das pessoas com síndrome das unhas amarelas têm sinusite crônica .
A síndrome da unha amarela foi associada a alguns medicamentos, por exemplo , penicilamina , bucilamina e tiomalato de sódio dourado .
Também foi associado à exposição ao titânio de implantes dentários.
Genética
Embora tenha sido descrito em famílias, foi sugerido que pode não ter uma ligação genética.
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na combinação dos sintomas. Geralmente, as pessoas são diagnosticadas com síndrome das unhas amarelas se apresentarem dois ou três dos três sintomas clássicos (unhas amarelas, linfedema e derrame pleural). As alterações ungueais são consideradas essenciais para o diagnóstico, mas podem ser sutis.
Os testes de função pulmonar podem mostrar obstrução das vias aéreas. Pessoas com derrame pleural podem apresentar evidências de restrição nos volumes pulmonares devido ao fluido. A análise do fluido em derrames pleurais geralmente mostra altos níveis de proteína, mas baixos níveis de colesterol e desidrogenase láctica , mas cerca de 30% das efusões são quilosas ( quilotórax ) por terem características de linfa .
Um linfograma pode ser realizado em pessoas com linfedema. Isso pode mostrar ductos linfáticos subdesenvolvidos (hipoplásicos) e ductos dilatados. A tintura pode ser encontrada na pele meses após o teste inicial. A cintilografia do fluxo linfático (linfocintilografia) mostra atrasos na drenagem da linfa (às vezes assimetricamente), embora esse teste também possa ser normal.
Tratamento
O tratamento normal para inchaço e quaisquer problemas respiratórios é apropriado. A suplementação nutricional com vitamina E, em alguns estudos, demonstrou ser eficaz no controle de alterações nas unhas.
Prognóstico
Descobriu-se que as pessoas com a síndrome das unhas amarelas têm uma expectativa de vida moderadamente reduzida em comparação com pessoas sem a doença.
Epidemiologia
A condição é considerada rara, com aproximadamente 150 casos descritos na literatura médica.
História
A condição foi descrita pela primeira vez em 1964 pelos médicos de Londres Peter Samman e William White. Os casos anteriores podem ter sido registrados em 1927 e 1962.
Referências
links externos
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