Fibrina - Fibrin
A fibrina (também chamada de Fator Ia ) é uma proteína fibrosa não globular envolvida na coagulação do sangue . É formado pela ação da trombina protease sobre o fibrinogênio , que causa sua polimerização . A fibrina polimerizada, junto com as plaquetas , forma um tampão hemostático ou coágulo sobre o local da ferida.
Quando o revestimento de um vaso sanguíneo é rompido, as plaquetas são atraídas, formando um tampão plaquetário . Essas plaquetas têm receptores de trombina em suas superfícies que se ligam às moléculas de trombina sérica, que por sua vez convertem o fibrinogênio solúvel no soro em fibrina no local da ferida. A fibrina forma longas cadeias de proteína insolúvel resistente que se ligam às plaquetas. O fator XIII completa a reticulação da fibrina para que ela endureça e se contraia. A fibrina reticulada forma uma malha no topo do tampão de plaquetas que completa o coágulo.
Papel na doença
A geração excessiva de fibrina devido à ativação da cascata de coagulação leva à trombose , o bloqueio de um vaso por aglutinação de hemácias, plaquetas, fibrina polimerizada e outros componentes. A geração ineficaz ou a lise prematura de fibrina aumenta a probabilidade de hemorragia .
A disfunção ou doença do fígado pode levar a uma diminuição na produção do precursor inativo da fibrina, o fibrinogênio , ou à produção de moléculas de fibrinogênio anormais com atividade reduzida ( disfibrinogenemia ). As anormalidades hereditárias do fibrinogênio (o gene é carregado no cromossomo 4) são quantitativas e qualitativas por natureza e incluem afibrinogenemia , hipofibrinogenemia , disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia .
A fibrina reduzida, ausente ou disfuncional provavelmente tornará os pacientes hemofílicos .
Fisiologia
A fibrina de diferentes fontes animais é geralmente glicosilada com glicanos biantenários ligados à asparagina do tipo complexo . A variedade é encontrada no grau de fucosilação do núcleo e no tipo de ligação de ácido siálico e galactose .
Estrutura
A imagem à esquerda é uma estrutura de cristal do fragmento duplo-d da fibrina humana com dois ligantes ligados. O método experimental utilizado para a obtenção da imagem foi a difração de raios X, e possui resolução de 2,30 Å. A estrutura é composta principalmente de hélices alfa simples mostradas em folhas vermelhas e beta mostradas em amarelo. As duas estruturas azuis são os ligantes ligados . As estruturas químicas dos ligantes são íon Ca 2+ , alfa-D-manose (C 6 H 12 O 6 ) e D-glucosamina (C 6 H 13 NO 5 ).
Veja também
Referências
links externos
- TGW1916.net , Sangue desfibrinado colhido de ovelhas (vídeo)
- Fibrina: Molécula do Mês , por David Goodsell, Banco de Dados de Proteínas RCSB