Galactolysis - Galactolysis

Galactolysis refere-se ao catabolismo de galactose .

No fígado, a galactose é convertida através da via de Leloir a glicose 6-fosfato nas reacções seguintes: 

       galacto-                uridyl                phosphogluco-
        kinase               transferase                mutase
   gal --------> gal 1 P ------------------> glc 1 P -----------> glc 6 P
                            ^           \
                           /             v
                        UDP-glc       UDP-gal
                           ^             /
                            \___________/
                              epimerase

distúrbios metabólicos

Existem 3 tipos de galactosemia deficiências ou galactose:

Nome Enzima Descrição
deficiência galactoquinase galactoquinase Provoca catarata , que são tratáveis, restringindo galactose da dieta.
UDPgalactose-4-epimerase deficiência UDPgalactose-4-epimerase É extremamente rara (apenas 2 casos relatados). Ela provoca surdez nervosa .
deficiência de transferase de galactose-1-fosfato uridil transferase uridil galactose-1-fosfato É o mais problemático, como dietas sem galactose não são eficazes no tratamento de deficiências cognitivas (em distúrbios de linguagem específicos, tais como dispraxia verbal) e insuficiência ovariana. Se uma dieta livre de galactose é administrado, catarata e sintomas agudos, tais como rins e fígado falha responder imediatamente.