Nevo de esponja branca - White sponge nevus
| Nevo de esponja branca | |
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| Outros nomes | Nevo de esponja branca , doença de Cannon , leucoceratose hereditária da mucosa , Nevo de esponja branca de Cannon , Displasia familiar de prega branca ou Nevo epitelial oral |
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| O nevo de esponja branca tem um padrão de herança autossômico dominante. | |
| Especialidade |
Remédio oral 
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O nevo de esponja branca WSN é uma condição autossômica dominante da mucosa oral (o revestimento da membrana mucosa da boca). É causada por mutações em certos genes que codificam para a queratina , o que causa um defeito no processo normal de queratinização da mucosa. Isso resulta em lesões que são espessas, brancas e aveludadas na parte interna das bochechas, dentro da boca. Normalmente, essas lesões estão presentes desde o nascimento ou se desenvolvem durante a infância. A condição é totalmente inofensiva e nenhum tratamento é necessário.
sinais e sintomas
Na boca se apresenta, na maioria das vezes, como placas espessas, bilaterais, simétricas, brancas , de textura esponjosa, ondulada ou aveludada. Mais comumente, as lesões são na mucosa bucal, mas às vezes na mucosa labial, crista alveolar , assoalho da boca, superfície ventral da língua ou palato mole. A margem gengival e o dorso da língua quase nunca são afetados. Menos comumente, os locais fora da boca são afetados, incluindo as mucosas nasal , esofágica , laríngea , anal e genital. Geralmente está presente desde o nascimento ou se desenvolve durante a infância. Raramente, as lesões podem se desenvolver durante a adolescência. Além da aparência das áreas afetadas, geralmente não há outros sinais ou sintomas.
Fisiopatologia
A WSN é causada por uma mutação dos genes da queratina 4 ou da queratina 13 , localizados respectivamente nos cromossomos humanos 12q13 e 17q21-q22 . A condição é herdada de maneira autossômica dominante. Isso indica que o gene defeituoso responsável por um distúrbio está localizado em um autossomo (os cromossomos 12 e 17 são autossomos) e apenas uma cópia do gene defeituoso é suficiente para causar o distúrbio, quando herdado de um pai que tem o distúrbio.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Muitas vezes é confundido com leucoplasia .
Classificação
A CID-10 lista RSSF sob "outras malformações congênitas da boca". Pode ser classificada como uma doença da pele ou, mais precisamente, como uma genodermatose (uma doença cutânea determinada geneticamente).
Tratamento
Não há tratamento, mas por se tratar de uma condição benigna sem complicações clínicas graves, o prognóstico é excelente.
Veja também
- Melanose oral
- Lista de doenças cutâneas causadas por mutações nas queratinas
- Disceratose intraepitelial benigna hereditária
Referências
links externos
- Nevo de esponja branca de canhão; Leucoceratose, mucosa hereditária no Escritório de Doenças Raras do NIH
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| Fontes externas |