Gliomatose cerebri - Gliomatosis cerebri
Gliomatose Cerebral | |
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Outros nomes | Astrocitose difusa infiltrativa |
Imagem de ressonância magnética com recuperação de inversão atenuada por fluido axial demonstrando infiltração relacionada ao tumor envolvendo ambos os lobos temporais (seta curta) e a substância negra (seta longa). | |
Especialidade | Neuro-oncologia , Neurocirurgia |
A gliomatose cerebral é um tumor cerebral primário raro . É comumente caracterizada por infiltração difusa do cérebro com células neoplásicas da glia que afetam várias áreas dos lobos cerebrais. Essas doenças malignas consistem em fios infiltrativos que se espalham rápida e profundamente no tecido cerebral circundante ou em várias partes do cérebro simultaneamente, tornando-os muito difíceis de remover com cirurgia ou tratar com radiação. A gliomatose cerebral se comporta como um tumor maligno muito semelhante ao glioblastoma.
Embora a gliomatose cerebral possa ocorrer em qualquer idade, geralmente é encontrada na terceira e quarta décadas de vida.
sinais e sintomas
Pode afetar qualquer parte do cérebro ou mesmo a medula espinhal , nervo óptico e substância branca compacta . As manifestações clínicas são indefinidas e incluem cefaleia , convulsões , distúrbios visuais, déficits do trato corticoespinhal , letargia e demência . Um caso de gliomatose cerebral apresentando-se como demência rapidamente progressiva e sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson foi descrito em uma mulher de 82 anos.
Diagnóstico
Antes do advento da ressonância magnética , o diagnóstico geralmente não era estabelecido até a autópsia . Mesmo com a ressonância magnética, no entanto, o diagnóstico é difícil. Normalmente, a gliomatose cerebral aparece como uma lesão difusa, mal circunscrita, infiltrante, sem realce, que é hiperintensa nas imagens ponderadas em T2 e expande a substância branca cerebral. É difícil distinguir de astrocitoma anaplásico altamente infiltrativo ou GBM .
Registro
Em 2014, o Weill Cornell Brain and Spine Center lançou um registro internacional para gliomatose cerebral, onde amostras de tecido podem ser armazenadas para estudo genômico.
Notas
links externos
Classificação | |
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Fontes externas |