Doença hemolítica do recém-nascido (ABO) - Hemolytic disease of the newborn (ABO)

ABO HDN
Especialidade Hematologia / pediatria

Na doença hemolítica ABO do recém-nascido (também conhecida como ABO HDN), os anticorpos IgG maternos com especificidade para o sistema de grupo sanguíneo ABO passam através da placenta para a circulação fetal, onde podem causar hemólise dos glóbulos vermelhos fetais que podem levar à anemia fetal e HDN . Em contraste com a doença Rh , cerca de metade dos casos de ABO HDN ocorrem em bebês primogênitos e ABO HDN não se torna mais grave após novas gestações.

O sistema de grupo sanguíneo ABO é o sistema de antígeno de superfície mais conhecido, expresso em uma ampla variedade de células humanas. Para populações caucasianas, cerca de um quinto de todas as gestações têm incompatibilidade ABO entre o feto e a mãe, mas apenas uma pequena minoria desenvolve ABO HDN sintomático. O último ocorre tipicamente apenas em mães do grupo sanguíneo O, porque podem produzir anticorpos IgG suficientes para causar hemólise.

Embora muito incomuns, casos de ABO HDN foram relatados em bebês nascidos de mães com grupos sanguíneos A e B.

Apresentação

Complicações

  • Alta ao nascer ou bilirrubina em rápido aumento
  • Hiperbilirrubinemia prolongada
  • Disfunção neurológica induzida por bilirrubina
  • Paralisia cerebral
  • Kernicterus
  • Neutropenia
  • Trombocitopenia
  • Anemia hemolítica - NÃO DEVE ser tratada com ferro
  • Anemia de início tardio - NÃO deve ser tratada com ferro. Pode persistir até 12 semanas após o nascimento.

Causas

Exposição ambiental
Os anticorpos anti-A e anti-B são geralmente IgM e não passam pela placenta, mas algumas mães "naturalmente" têm anticorpos IgG anti-A ou IgG anti-B, que podem passar pela placenta. A exposição aos antígenos A e B, que são amplamente difundidos na natureza, geralmente leva à produção de anticorpos IgM anti-A e IgM anti-B, mas ocasionalmente anticorpos IgG são produzidos.
Transfusão materno-fetal
Algumas mães podem ser sensibilizadas por transfusão materno-fetal de sangue vermelho incompatível com ABO e produzir anticorpos IgG imunes contra o antígeno que não possuem e seu bebê tem. Por exemplo, quando uma mãe do genótipo OO ( grupo sanguíneo O ) carrega um feto do genótipo AO (grupo sanguíneo A), ela pode produzir anticorpos IgG anti-A. O pai terá grupo sanguíneo A, com genótipo AA ou AO ou, mais raramente, grupo sanguíneo AB, com genótipo AB.P
Transfusão de sangue
Seria muito raro que a sensibilização ABO se devesse à transfusão de sangue terapêutica, visto que muito esforço e checagem são feitos para garantir que o sangue seja ABO compatível entre o receptor e o doador.

Fatores de risco

Em cerca de um terço de todas as gestações ABO incompatíveis, os anticorpos IgG anti-A ou IgG anti-B maternos passam pela placenta para a circulação fetal, levando a um teste de Coombs direto fracamente positivo para o sangue do recém-nascido. No entanto, ABO HDN é geralmente leve e de curta duração e apenas ocasionalmente grave porque:

  • Os anticorpos IgG anti-A (ou IgG anti-B) que entram na circulação fetal vindos da mãe encontram antígenos A (ou B) em muitos tipos de células fetais diferentes, deixando menos anticorpos disponíveis para ligação aos glóbulos vermelhos fetais.
  • Os antígenos A e B da superfície dos eritrócitos fetais não são totalmente desenvolvidos durante a gestação e, portanto, há um número menor de sítios antigênicos nos eritrócitos fetais.

Diagnóstico

Os exames de sangue de rotina de rastreamento de anticorpos pré-natais ( teste de Coombs indireto ) não fazem a triagem de ABO HDN. Se os anticorpos IgG anti-A ou IgG anti-B forem encontrados no sangue da gestante, eles não serão relatados com os resultados do teste, porque não se correlacionam bem com ABO HDN. O diagnóstico geralmente é feito pela investigação de um recém-nascido que desenvolveu icterícia durante a primeira semana de vida.

Testando

  • Coombs - após o nascimento, o bebê fará um teste de coombs direto para confirmar os anticorpos ligados aos glóbulos vermelhos do bebê. Este teste é feito a partir do sangue do cordão umbilical. Em alguns casos, os coombs diretos serão negativos, mas graves, podendo ocorrer até mesmo HDN fatal. Um coombs indireto precisa ser executado em casos de anti-C, anti-c e anti-M. O Anti-M também recomenda o teste de antígeno para descartar a presença de HDN.
  • Hgb - a hemoglobina do bebê deve ser testada no sangue do cordão umbilical.
  • Contagem de reticulócitos - os reticulócitos são elevados quando o bebê está produzindo mais sangue para combater a anemia. Um aumento na contagem de retic pode significar que um bebê pode não precisar de transfusões adicionais. Baixa retic é observada em bebês tratados com IUT e naqueles com HDN de anti-Kell
  • Neutrófilos - como a neutropenia é uma das complicações do HDN, a contagem de neutrófilos deve ser verificada.
  • Trombócitos - como a trombocitopenia é uma das complicações do HDN, a contagem de trombócitos deve ser verificada.
  • A bilirrubina deve ser testada a partir do sangue do cordão umbilical.
  • Ferritina - como a maioria dos bebês afetados por HDN tem sobrecarga de ferro, uma ferritina deve ser administrada antes de dar ao bebê qualquer ferro adicional.
  • Testes de triagem neonatal - A transfusão com sangue de um doador durante a gravidez ou logo após o nascimento pode afetar os resultados dos testes de triagem neonatal. Recomenda-se esperar e testar novamente 10-12 meses após a última transfusão. Em alguns casos, o teste de DNA da saliva pode ser usado para descartar certas condições.

Tratamento

Os anticorpos no ABO HDN causam anemia devido à destruição dos glóbulos vermelhos fetais e icterícia devido ao aumento dos níveis sanguíneos de bilirrubina, um subproduto da degradação da hemoglobina . Se a anemia for grave, ela pode ser tratada com uma transfusão de sangue, embora isso raramente seja necessário. Por outro lado, os recém-nascidos têm fígados subdesenvolvidos que são incapazes de processar grandes quantidades de bilirrubina e uma barreira hematoencefálica mal desenvolvida que é incapaz de bloquear a entrada da bilirrubina no cérebro. Isso pode resultar em kernicterus se não for verificado. Se o nível de bilirrubina for suficientemente alto a ponto de causar preocupação, ele pode ser reduzido por meio de fototerapia no primeiro caso ou de uma exsanguineotransfusão, se estiver gravemente elevado.

  • Fototerapia - A fototerapia é usada para bilirrubina do cordão 3 ou superior. Alguns médicos usam em níveis mais baixos enquanto aguardam os resultados do laboratório.
  • IVIG - A terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIG) tem sido usada para tratar com sucesso muitos casos de HDN. Ele tem sido usado não apenas em anti-D, mas também em anti-E. IVIG pode ser usado para reduzir a necessidade de exsanguineotransfusão e para encurtar a duração da fototerapia. A AAP recomenda "Na doença hemolítica isoimune, a administração de γ-globulina intravenosa (0,5-1 g / kg por 2 horas) é recomendada se o TSB estiver aumentando apesar da fototerapia intensiva ou o nível de TSB estiver entre 2 a 3 mg / dL (34 -51 μmol / L) do nível de troca. Se necessário, esta dose pode ser repetida em 12 horas (qualidade de evidência B: os benefícios excedem os danos). A γ-globulina intravenosa demonstrou reduzir a necessidade de exsanguíneas transfusões em Rh e ABO doença hemolítica. "
  • Exchange transfusão - Exchange transfusão é usada quando a bilirrubina atinge as linhas de alto ou médio risco no normograma fornecido pela American Academy of Pediatrics (Figura 4). A bilirrubina do cordão> 4 também é indicativa da necessidade de exsanguineotransfusão.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas