Afasia progressiva não fluente - Progressive nonfluent aphasia

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A afasia progressiva não fluente ( PNFA ) é uma das três síndromes clínicas associadas à degeneração lobar frontotemporal . PNFA tem um início insidioso de déficits de linguagem ao longo do tempo, em oposição a outras afasias baseadas em derrame, que ocorrem de forma aguda após trauma no cérebro. A degeneração específica dos lobos frontal e temporal no PNFA cria déficits de linguagem marcantes, diferenciando esse transtorno de outros transtornos do tipo Alzheimer pela ausência inicial de outros déficits cognitivos e de memória. Esse distúrbio geralmente tem um efeito primário no hemisfério esquerdo , causando a exibição sintomática de déficits de linguagem expressiva (dificuldades de produção) e, às vezes, pode interromper as habilidades receptivas na compreensão de linguagem gramaticalmente complexa.

Apresentação

As principais características clínicas são as dificuldades progressivas da linguagem de assinatura com a produção da fala. Pode haver problemas em diferentes partes do sistema de produção da fala, portanto, os pacientes podem apresentar falhas articulatórias , falhas fonêmicas (dificuldades com sons) e outros problemas. No entanto, é raro que os pacientes tenham apenas um desses problemas e a maioria das pessoas apresentará mais de um problema. Características incluem:

  • Discurso hesitante e difícil
  • Apraxia da fala
  • Gagueira (incluindo retorno de uma gagueira infantil)
  • Anomia
  • Parafasia fonêmica (erros de som na fala, por exemplo, 'gat' para 'gato')
  • Agrammatismo (usando o tempo verbal ou a ordem das palavras errada)

Conforme a doença se desenvolve, a quantidade da fala diminui e muitos pacientes ficam mudos .

Domínios cognitivos diferentes da linguagem raramente são afetados no início. No entanto, à medida que a doença progride, outros domínios podem ser afetados. Podem ocorrer problemas de escrita, leitura e compreensão da fala, assim como características comportamentais semelhantes à demência frontotemporal .

Diagnóstico

Estudos de imagem têm mostrado resultados diferentes, o que provavelmente representa a heterogeneidade dos problemas de linguagem que podem ocorrer no PNFA. No entanto, classicamente é observada atrofia das áreas perisylvianas esquerdas . Meta-análises abrangentes em estudos de ressonância magnética e FDG-PET identificaram alterações em toda a rede frontotemporal esquerda para processamento fonológico e sintático como o achado mais consistente. Com base nesses métodos de imagem, a afasia progressiva não fluente pode ser regionalmente dissociada dos outros subtipos de degeneração lobar frontotemporal, demência frontotemporal e demência semântica.

Classificação

Existe alguma confusão na terminologia usada por diferentes neurologistas. A descrição original de Mesulam em 1982 de problemas de linguagem progressivos causados ​​por doença neurodegenerativa (que ele chamou de afasia progressiva primária (PPA) incluía pacientes com afasia progressiva não fluente (afasia, demência semântica e afasia progressiva logopênica .

Gestão

Nenhuma cura ou tratamento para esta condição foi encontrado. O gerenciamento de suporte é útil.

Veja também

Referências

Leitura adicional