Linfoma MALT - MALT lymphoma
| Linfoma MALT | |
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| Imagem endoscópica de linfoma MALT gástrico obtida no corpo do estômago em paciente que apresentou hemorragia digestiva alta . A aparência é semelhante à úlcera gástrica com coágulo aderente. | |
| Especialidade |
Oncologia 
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Linfoma MALT ( MALToma ) é uma forma de linfoma que envolve o tecido linfóide associado à mucosa (MALT), freqüentemente do estômago , mas virtualmente qualquer local da mucosa pode ser afetado. É um câncer originário das células B da zona marginal do MALT, também denominado linfoma de células B da zona marginal extranodal .
Diagnóstico e estadiamento
O linfoma MALT é uma doença frequentemente multifocal no órgão de origem e é frequentemente macroscopicamente indistinguível de outros processos de doença no trato gastrointestinal. A endoscopia é a chave para o diagnóstico de linfoma MALT , com múltiplas biópsias das lesões visíveis necessárias, bem como amostras de tecido macroscopicamente normal, denominado mapeamento gástrico. Histologicamente, há expansão do compartimento da zona marginal com desenvolvimento de camadas de pequenas células linfoides neoplásicas. A morfologia das células neoplásicas é variável com pequenos linfócitos maduros, células que se assemelham a centrócitos (células semelhantes a centrócitos) ou zona marginal / células B monocitóides. A diferenciação plasmocitoide ou plasmocítica é frequente. Os folículos linfoides são onipresentes para o linfoma MALT, mas podem ser indistintos, pois costumam ser superados ou colonizados pelas células neoplásicas. Grandes células B transformadas estão atualmente espalhadas entre a população de células pequenas. Se essas células grandes estiverem presentes em grupos ou camadas, um diagnóstico de linfoma de células B grandes associado deve ser considerado. Uma característica do linfoma MALT é a presença de células neoplásicas dentro das estruturas epiteliais com destruição associada da arquitetura glandular para formar lesões linfoepiteliais.
O linfoma MALT pode ser difícil de distinguir de infiltrados reativos e, em alguns casos, várias endoscopias são necessárias antes que um diagnóstico confiável seja alcançado. O escore Wotherspoon, que classifica a presença de características histológicas associadas ao linfoma MALT , é útil para expressar confiança no diagnóstico na apresentação. A imunohistoquímica pode ser usada para ajudar a distinguir o linfoma MALT de outros LNHs de células B pequenas. Antígenos associados a células B, como CD19, CD20, CD22 e CD79a são geralmente expressos. Em contraste com o linfoma linfocítico pequeno e MCL, a coloração para CD5 é geralmente negativa, e esses linfomas podem ser posteriormente distinguidos com CD23 (positivo em linfoma linfocítico pequeno) e CyclinD1 (positivo em MCL).
Associações
O linfoma MALT gástrico está frequentemente associado (72–98%) à inflamação crônica como resultado da presença de Helicobacter pylori , potencialmente envolvendo inflamação crônica ou a ação de fatores de virulência de H. pylori , como CagA .
O diagnóstico inicial é feito por biópsia de lesões suspeitas na esofagogastroduodenoscopia (EGD, endoscopia alta). Testes simultâneos para H. pylori também são feitos para detectar a presença desse micróbio.
Em outros locais, a estimulação imune crônica também é suspeitada na patogênese (por exemplo, associação entre doenças autoimunes crônicas , como síndrome de Sjögren e tireoidite de Hashimoto , e linfoma MALT da glândula salivar e da tireóide ).
Tratamento
Devido à relação causal entre a infecção por H. pylori e o linfoma MALT, a identificação da infecção é fundamental. O exame histológico das biópsias gastrointestinais apresenta uma sensibilidade de 95% com cinco biópsias, mas devem ser de locais não envolvidos por linfoma e a identificação do organismo pode ser comprometida por áreas de extensa metaplasia intestinal. Como a inibição da bomba de prótons pode suprimir a infecção, qualquer tratamento com essa classe de medicamento deve ser interrompido 2 semanas antes da coleta da biópsia. A sorologia deve ser realizada se a histologia for negativa, para detectar infecções suprimidas ou recentemente tratadas. Após o reconhecimento da associação do linfoma MALT gástrico com a infecção por H. pylori , foi estabelecido que a doença gástrica em estágio inicial poderia ser curada pela erradicação do H. pylori , que agora é a base da terapia. Cinquenta a 95% dos casos alcançam resposta completa (CR) com o tratamento de H. pylori .
A t (11; 18) (q21; q21) translocação cromossômica , dando origem a um gene de fusão API2 - MLT , é preditiva de resposta fraca à terapia de erradicação.
Radioterapia
A radioterapia é uma primeira opção válida para o linfoma MALT . Ele fornece controle local e cura potencial em estágio gástrico localizado IE e doença II 1E com EFS de 5 anos de 85-100% relatado em estudos retrospectivos. No entanto, o campo de irradiação é potencialmente grande, pois deve incluir todo o estômago, que pode variar muito em tamanho e forma. As técnicas de irradiação melhoraram consideravelmente nos últimos 20 anos, inclusive tratando o paciente em jejum, diminuindo o campo irradiado e a dose necessária. A dose moderada de 30 Gray (Gy) de radioterapia de campo envolvido administrada em 15 frações (doses) pode estar associada a toxicidade tolerável e resultados excelentes. Portanto, a radioterapia é a abordagem preferida para doença local em que a antibioticoterapia falhou ou não é indicada. As evidências também sugerem que a radioterapia pode ser utilizada para controlar recaídas localizadas fora do campo de radiação original.
Quimioterapia
O linfoma MALT é extremamente sensível à imunoterapia. A quimioterapia é reservada para aqueles pacientes incomuns com doença disseminada na apresentação ou falta de resposta ao tratamento local. Rituximabe, o anticorpo quimérico anti-CD20, é um componente chave da terapia. As respostas variam de 55% a 77% com monoterapia e 100% em combinação com quimioterapia . Agentes alquilantes orais, como ciclofosfamida ou clorambucil, foram administrados por uma duração média de 12 meses com altas taxas de controle da doença (RC de até 75%), mas parecem não estar ativos na doença t (11; 18). Os análogos de nucleosídeo purina fludarabina e cladribina também demonstram atividade, o último conferindo uma taxa de CR de 84% (100% naqueles com primários gástricos) em um pequeno estudo. Um estudo fundamental de rituximabe mais clorambucil em comparação com clorambucil sozinho (estudo IELSG-19, n = 227) demonstrou uma taxa de CR significativamente maior (78% vs. 65%; p = 0,017) e EFS de 5 anos (68% vs. 50 %; p = 0,024) sobre clorambucil sozinho. No entanto, a OS em 5 anos não melhorou (88% em ambos os braços). O tratamento de primeira linha de escolha geralmente é o rituximabe em combinação com agentes alquilantes únicos ou fludarabina, ou uma combinação dos três medicamentos. Os resultados finais deste estudo, incluindo a adição posterior de um braço isolado com rituximabe, estão pendentes.
Duas outras alterações genéticas são conhecidas:
- t (1; 14) (p22; q32), que desregula BCL10 , no locus 1p22 .
- t (14; 18) (q32; q21), que desregula MALT1 , no locus 18q21 .
Estes parecem se transformar no mesmo caminho que API2-MLT (ou seja, o de NF-κB ). Ambos atuam sobre IGH , que está no locus 14q32 .
Epidemiologia
De todos os cânceres que envolvem a mesma classe de células sanguíneas , 8% dos casos são linfomas MALT.
Veja também
Referências
links externos
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