Aplasia pura de glóbulos vermelhos - Pure red cell aplasia
| Aplasia pura de eritrócitos | |
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| Micrografia eletrônica de varredura de células sanguíneas. Da esquerda para a direita: glóbulos vermelhos humanos , trombócitos (plaquetas), leucócitos . A aplasia de glóbulos vermelhos pura afeta os glóbulos vermelhos em particular. | |
| Especialidade |
Hematologia 
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Aplasia pura de glóbulos vermelhos ( PRCA ) ou eritroblastopenia refere-se a um tipo de anemia aplástica que afeta os precursores dos glóbulos vermelhos, mas geralmente não os glóbulos brancos . Na AEP, a medula óssea deixa de produzir glóbulos vermelhos. Existem várias etiologias que podem causar PRCA. A condição foi descrita pela primeira vez por Paul Kaznelson em 1922.
sinais e sintomas
Os sinais e sintomas podem incluir:
- Aparência pálida
- Freqüência cardíaca rápida
- Fadiga
Causas
As causas de PRCA incluem:
- Doença autoimune .
- Timoma .
- Infecções virais como HIV , herpes , parvovírus B19 ( quinta doença ) ou hepatite .
- Linfoproliferativa . A associação de aplasia pura de glóbulos vermelhos com leucemia de linfócitos granulares grandes de células T é bem conhecida, especialmente na China.
- Idiopático . Muitos casos de PRCA são considerados idiopáticos por não haver causa discernível detectada.
- Medicamentos como ácido micofenólico ou eritropoietina .
- Congênito . O termo "aplasia hereditária pura de glóbulos vermelhos" tem sido usado para se referir à anemia Diamond-Blackfan .
Tratamento
A PRCA é considerada uma doença autoimune , pois responde ao tratamento imunossupressor , como a ciclosporina, em muitos pacientes, embora essa abordagem não seja isenta de riscos.
Também demonstrou responder a tratamentos com rituximabe e tacrolimo .
Veja também
- Anemia Diamond-Blackfan (aplasia genética de células vermelhas)
- Anemia aplástica (aplasia que afeta outras células da medula óssea também)
Referências
links externos
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| Fontes externas |