Linfoma angioimunoblástico de células T - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma

Classificação	D ICD - 10 : C86.5 ( ILDS C84.460); ICD-O : M9705 / 3 ; MeSH : D007119 ; SNOMED CT : 413537009 ;
Fontes externas	Orphanet : 86886 ;

Linfoma angioimunoblástico de células T
Linfoma angioimunoblástico de células T
Outros nomes	linfadenopatia imunoblástica (classificação de Lukes-Collins), linfoma de células T do tipo AILD (linfogranulomatose X) (classificação de Kiel)
Especialidade	Hematologia e oncologia

Linfoma angioimunoblástica de células T ( AITL , por vezes grafada Ailt , anteriormente conhecida como " linfadenopatia angioimunoblástica com desproteinemia ") é um maduro de células T de linfoma de sangue ou dos vasos linfáticos imunoblastos caracterizadas por um polimorfo nódulo linfático infiltrado mostrando um aumento marcado em células dendríticas foliculares (FDCs) e vênulas endoteliais altas (HEVs) e envolvimento sistêmico.

sinais e sintomas

Pacientes com AITL geralmente se apresentam em um estágio avançado e mostram envolvimento sistêmico . Os achados clínicos geralmente incluem erupção cutânea pruriginosa e possivelmente edema , ascite , derrame pleural e artrite .

Locais de envolvimento

Devido à natureza sistêmica da AITL, as células neoplásicas podem ser encontradas nos linfonodos , fígado , baço , pele e medula óssea .

Causas

A AITL foi originalmente considerada uma condição pré-maligna, denominada linfadenopatia angioimunoblástica, e essa linfadenopatia reativa atípica carregava o risco de transformação em linfoma. É postulado que a célula originária de AITL é uma célula T CD4 + madura (pós-tímica) que surge de novo , ou que a doença tem um subtipo pré-maligno. O vírus Epstein-Barr (EBV) é observado na maioria dos casos, sendo identificado nas células B reativas (ou seja, não malignas) que compõem parte do infiltrado polimorfo de AITL. Essas células EBV + B têm numerosas mutações incapacitantes não malignas , freqüentemente proliferam excessivamente e, em alguns casos, podem se transformar em linfomas de células B EBV +. Os outros tipos de células nesses infiltrados, incluindo as células T _FH malignas , são negativos para EBV. Embora a Organização Mundial da Saúde (2016) tenha classificado esses casos associados ao EBV como uma das doenças linfoproliferativas associadas ao vírus Epstein-Barr (ver EBV + linfoma angioimunoblástico de células T , o papel do vírus no desenvolvimento e / ou progressão de EBV + angioimunoblástico O linfoma de células T não está claro. A imunodeficiência também é observada com AITL, mas é uma sequela e não um fator predisponente.

Diagnóstico

Achados de laboratório

O achado laboratorial clássico é a hipergamaglobulinemia policlonal , e outros distúrbios da imunoglobulina também são vistos, incluindo anemia hemolítica com aglutininas frias , complexos imunes circulantes , anticorpos anti-músculo liso e fator reumatoide positivo .

Linfonodo

A arquitetura normal de um linfonodo é parcialmente apagada por um infiltrado polimorfo e folículos residuais são comumente vistos. O infiltrado polimorfo consiste em linfócitos de tamanho moderado com citoplasma claro / claro e linfócitos reativos menores , eosinófilos , histiócitos , células plasmáticas e células dendríticas foliculares . Além disso, células B semelhantes a blastos são ocasionalmente vistas. Um achado morfológico clássico é a aborização e proliferação de vênulas endoteliais altas . Centros germinativos hiperplásicos e células semelhantes a Reed-Sternberg também podem ser vistos.

Imunofenótipo

AITL normalmente tem o fenótipo de uma mistura de células T CD4 + e CD8 + , com uma razão CD4: CD8 maior do que a unidade. Também são observados plasmócitos policlonais e células dendríticas foliculares CD21 + .

Descobertas moleculares

Os rearranjos clonais do gene do receptor de células T são detectados em 75% dos casos, e os rearranjos do gene da imunoglobina são vistos em 10% dos casos, e acredita-se que esses casos sejam devidos a populações expandidas de células B induzidas por EBV . Da mesma forma, sequências de EBV-relacionada pode ser detectada na maior parte dos casos, geralmente em células B , mas, ocasionalmente, em células-T . Trissomia 3, trissomia 5 e + X são as anormalidades cromossômicas mais frequentes encontradas em casos de AITL.

Tratamento

Não existe quimioterapia de primeira linha comprovada ou padrão que funcione para a maioria dos pacientes com AITL. Existem vários ensaios clínicos que oferecem opções de tratamento que podem combater a doença. O transplante de células-tronco é o tratamento de escolha, sendo preferível o alogênico, pois a AITL tende a recorrer após o transplante autólogo.

Epidemiologia

O paciente típico com linfoma angioimunoblástico de células T (AITL) é de meia-idade ou idoso, e nenhuma preferência de gênero para esta doença foi observada. AITL compreende 15–20% dos linfomas de células T periféricas e 1–2% de todos os linfomas não Hodgkin.

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