Fibra elástica - Elastic fiber

Fibra elástica
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Tecido subcutâneo de um jovem coelho. Altamente ampliado. (Fibras elásticas rotuladas à direita.)
Identificadores
FMA 63868
Terminologia anatômica

As fibras elásticas (ou fibras amarelas ) são um componente essencial da matriz extracelular composta de feixes de proteínas ( elastina ) que são produzidos por vários tipos de células diferentes, incluindo fibroblastos, células endoteliais, músculo liso e células epiteliais das vias aéreas. Essas fibras são capazes de esticar muitas vezes seu comprimento e voltar ao comprimento original quando relaxadas, sem perda de energia. As fibras elásticas incluem elastina , elaunínicas e oxitalânicas .

O tecido elástico é classificado como "tecido conjuntivo propriamente dito".

As fibras elásticas são formados através elastogênese, um processo altamente complexo que envolve várias proteínas chave, incluindo fibulina-4, fibulina-5, factor de crescimento transformante latente β protea 4 de ligao, e microfibrilas proteína associada 4 Neste processo tropoelastina , o precursor monomérico solúvel para fibras elásticas é produzida por células elastogênicas e acompanhada até a superfície celular. Após a excreção da célula, a tropoelastina se autoassocia em partículas de ~ 200 nm por coacervação, um processo entropicamente conduzido que envolve interações entre os domínios hidrofóbicos da tropoelastina, que é mediado por glicosaminoglicanos, heparano e outras moléculas. Essas partículas então se fundem para dar origem a esférulas de 1-2 mícrons que continuam a crescer à medida que se movem para baixo da superfície das células antes de serem depositadas em estruturas microfibrilares de fibrilina .

Após a deposição em microfibrilas, a tropoelastina é insolubilizada por meio de reticulação extensiva por membros da família lisil oxidase e lisil oxidase de amina oxidases dependentes de cobre em elastina amorfa , um polímero insolúvel altamente resiliente que é metabolicamente estável ao longo da vida humana. Essas duas famílias de enzimas reagem com os muitos resíduos de lisina presentes na tropoelastina para formar aldeídos reativos e alisina por meio de desaminação oxidativa .

Esses aldeídos e alisinas reativos podem reagir com outros resíduos de lisina e alisina para formar desmosina , isodesmosina e uma série de outras reticulações polifuncionais que unem as moléculas circundantes de tropoelastina em uma matriz de elastina extensamente reticulada. Este processo cria um conjunto diversificado de ligações cruzadas intramoleculares e intermoleculares. Essas ligações cruzadas exclusivas são responsáveis ​​pela durabilidade e persistência da elastina. A manutenção da elastina reticulada é realizada por uma série de proteínas, incluindo proteína semelhante a lisil oxidase 1.

Fibras elásticas maduras consistem em um núcleo de elastina amorfo rodeado por glicosaminoglicanos, sulfato de heparano e várias outras proteínas, como glicoproteínas microfibrilares associadas , fibrilina , fibulina e o receptor de elastina .

Fibras elásticas espessas da pleura visceral (revestimento externo) do pulmão humano

Distribuição

As fibras elásticas são encontradas na pele , pulmões , artérias , veias , tecido conjuntivo propriamente dito , cartilagem elástica , ligamento periodontal , tecido fetal e outros tecidos que devem sofrer alongamento mecânico. As fibras elásticas estão ausentes nas cicatrizes , queloides e dermatofibromas e estão muito diminuídas, ou estão ausentes nos anetodermas .

Histologia

As fibras elásticas coram bem com aldeído fucsina , orceína e corante elástico de Weigert em cortes histológicos .

A reação de permanganato-bissulfito-azul de toluidina é um método altamente seletivo e sensível para demonstrar fibras elásticas sob ótica de polarização. A birrefringência induzida demonstra a estrutura molecular altamente ordenada das moléculas de elastina na fibra elástica. Isso não é facilmente aparente sob a ótica normal.

Defeitos e doenças

Há evidências para acreditar que certos defeitos de quaisquer componentes da matriz elástica podem prejudicar e alterar a aparência estrutural das fibras elásticas e de colágeno .

Cutis laxa e a síndrome de Williams têm defeitos na matriz elástica que foram diretamente associados a alterações no gene da elastina.

A deficiência de alfa-1 antitripsina é um distúrbio genético em que a elastina é excessivamente degradada pela elastase , uma proteína degradante liberada pelos neutrófilos durante a resposta inflamatória. Na maioria das vezes, isso leva ao enfisema e à doença hepática em indivíduos afetados.

Síndrome de Buschke-Ollendorff , doença de Menkes , pseudoxantoma elástico e síndrome de Marfan foram associados a defeitos no metabolismo do cobre e lisil oxidase ou defeitos na microfibrila (defeitos na fibrilina ou fibulina, por exemplo).

A doença de Hurler , uma doença de armazenamento lisossomal , está associada a uma matriz elástica alterada.

A hipertensão e alguns defeitos cardíacos congênitos estão associados a alterações nas grandes artérias , artérias e arteríolas com alterações na matriz elástica.

Elastose

A elastose é o acúmulo de fibras elásticas nos tecidos e é uma forma de doença degenerativa . As causas são inúmeras, mas a causa mais comum é a elastose actínica da pele, também conhecida como elastose solar , que é causada pela exposição prolongada e excessiva ao sol, um processo conhecido como fotoenvelhecimento . As causas incomuns de elastose cutânea incluem elastose perfurante serpiginosa , elastose calcificada perfurante e elastose focal linear .

Causa de elastose da pele
Doença Características distintas Histopatologia
Elastose actínica
(mais comum, também chamada de elastose solar)
Elastina substituindo as fibras de colágeno da derme papilar e da derme reticular Micrografia de elastose solar.jpg
Elastose perfurante serpiginosa Fibras elásticas degeneradas e canais perfurantes transepidérmicos (a seta na imagem aponta para um deles) Histopatologia da elastose perforans serpiginosa.jpg
Elastose calcária perfurante Aglomeração de fibras elásticas curtas na derme. Histopatologia de elastose calcificada perfurante.jpg
Elastose focal linear Acúmulo de material elastótico fragmentado na derme papilar e eliminação transcutânea de fibras elastóticas. Histopatologia da elastose focal linear.jpg

Veja também

Referências

links externos