Pioderma gangrenoso - Pyoderma gangrenosum
| Pioderma gangrenoso | |
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| Pioderma gangrenoso na perna de uma pessoa com colite ulcerosa. | |
| Especialidade |
Dermatologia 
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| Início usual | 40s ou 50s |
| Tratamento | Corticosteroides , ciclosporina , infliximabe , canacinumabe |
O pioderma gangrenoso é uma doença cutânea inflamatória rara em que pústulas ou nódulos dolorosos se transformam em úlceras que crescem progressivamente. O pioderma gangrenoso não é infeccioso.
Os tratamentos podem incluir corticosteroides , ciclosporina , infliximabe ou canacinumabe .
A doença foi identificada em 1930. Afeta aproximadamente 1 pessoa em cada 100.000 habitantes. Embora possa afetar pessoas de qualquer idade, afeta principalmente pessoas na faixa dos 40 e 50 anos.
Tipos
Existem dois tipos principais de pioderma gangrenoso:
- a forma ulcerativa "típica", que ocorre nas pernas
- uma forma 'atípica' que é mais superficial e ocorre nas mãos e outras partes do corpo
Outras variações são:
- O pioderma gangrenoso periestomal compreende 15% de todos os casos de pioderma
- Pioderma gangrenoso bolhoso
- Pustulosa pioderma gangrenoso
- Pioderma gangrenoso vegetativo
Apresentação
Associações
A seguir estão as condições comumente associadas ao pioderma gangrenoso:
- Doença inflamatória intestinal:
- Artrites:
- Doença hematológica:
- Doença autoinflamatória:
- Artrite estéril piogênica e síndrome de acne ( síndrome PAPA )
Causas
Embora a causa não seja bem compreendida, acredita-se que a doença seja devida a uma disfunção do sistema imunológico e, em particular, ao funcionamento impróprio dos neutrófilos . No suporte de uma causa imune, uma variedade de mediadores imunes, como interleucina (IL) -8 , IL-1β , IL-6 , interferon (IFN) -γ , fator estimulador de colônias de granulócitos , fator de necrose tumoral alfa , metaloproteinase de matriz ( Foi relatado que MMP) -9 , MMP10 e elafin estão elevados em pacientes com pioderma gangrenoso.
Também em apoio a uma causa imunológica está a descoberta de que pelo menos metade de todos os pacientes com pioderma gangrenoso sofre de doenças imunomediadas. Por exemplo, colite ulcerativa , artrite reumatóide e mieloma múltiplo (MM) foram todos associados ao pioderma gangrenoso. Também pode fazer parte de síndromes como a síndrome PAPA .
Uma característica marcante do pioderma gangrenoso é a pattergia , que é o aparecimento de novas lesões nos locais do trauma, incluindo feridas cirúrgicas.
Diagnóstico
O diagnóstico de JP é desafiador devido à sua apresentação variável, sobreposição clínica com outras condições, associação com várias doenças sistêmicas e ausência de achados histopatológicos ou laboratoriais definidos. Diagnósticos incorretos e tardios são comuns. Foi demonstrado que até 39% dos pacientes que receberam inicialmente o diagnóstico de JP têm um diagnóstico alternativo. À luz disso, critérios diagnósticos validados foram recentemente desenvolvidos para pioderma gangrenoso ulcerativo.
Critério de diagnóstico
Além de uma biópsia que demonstre um infiltrado neutrofílico, os pacientes devem ter pelo menos 4 critérios menores para atender aos critérios de diagnóstico. Esses critérios são baseados na histologia, história, exame clínico e tratamento.
- Histologia: exclusão de infecção (incluindo manchas indicadas histologicamente e culturas de tecidos)
- Patergia (úlcera que ocorre nos locais do trauma, com úlcera se estendendo além da área do trauma)
- História pessoal de doença inflamatória intestinal ou artrite inflamatória
- História de pápula, pústula ou vesícula que ulcerou rapidamente
- Exame clínico (ou evidência fotográfica) de eritema periférico, rebatimento da borda e sensibilidade no local da ulceração
- Ulcerações múltiplas (pelo menos 1 ocorrendo na parte anterior da perna)
- Cicatrizes cribriformes ou de "papel enrugado" em locais de úlceras curadas
- Diminuição do tamanho da úlcera em 1 mês após o início dos medicamentos imunossupressores
Tratamento
A terapia de primeira linha para casos disseminados ou localizados de pioderma gangrenoso é o tratamento sistêmico com corticosteroides e ciclosporina . A aplicação tópica de clobetasol , mupirocina e gentamicina alternada com tacrolimo pode ser eficaz. As úlceras do pioderma gangrenoso demonstram patergia , ou seja, piora em resposta a pequenos traumas ou desbridamento cirúrgico. Deve-se ter muito cuidado com as trocas de curativos para evitar o crescimento potencialmente rápido da ferida. Muitos pacientes respondem de maneira diferente a diferentes tipos de tratamento, por exemplo, alguns se beneficiam de um ambiente úmido; portanto, o tratamento deve ser avaliado cuidadosamente em cada estágio.
As pápulas que começam como pequenos "bicos" podem ser tratadas com a solução de Dakin para prevenir infecções e aglomerados de feridas também se beneficiam deste desinfetante. Aplicações úmidas a secas de Dakins podem impedir a disseminação de infecções internas. A drenagem intensa pode ser compensada com curativos Coban. O enxerto não é recomendado devido à necrose do tecido.
Um tratamento altamente eficaz é a aplicação de TheraSkin, que é um aloenxerto de espessura parcial e é doado em pele humana. Possui células vivas, fatores de crescimento, moléculas de sinalização e matriz extracelular nativa. O padrão ouro no cuidado de feridas quando um autoenxerto não é possível.
Se ineficazes, os procedimentos terapêuticos alternativos incluem o tratamento sistêmico com corticosteroides e micofenolato de mofetil ; micofenolato de mofetil e ciclosporina; tacrolimus; talidomida ; infliximab ; ou plasmaferese .
Veja também
Referências
links externos
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| Fontes externas |