Meningite de Mollaret - Mollaret's meningitis

Meningite de Mollaret
Outros nomes Meningite linfocítica benigna recorrente
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Meninges do sistema nervoso central: dura-máter, aracnóide e pia-máter.
Especialidade Neurologia

A meningite de Mollaret é uma inflamação recorrente ou crônica das membranas protetoras que cobrem o cérebro e a medula espinhal , conhecidas coletivamente como meninges . Uma vez que a meningite de Mollaret é uma meningite asséptica benigna (não cancerosa) recorrente, também é chamada de meningite linfocítica benigna recorrente . Foi nomeado em homenagem a Pierre Mollaret , o neurologista francês que o descreveu pela primeira vez em 1944.

Embora a meningite crônica tenha sido definida como "irritação e inflamação das meninges que persistem por mais de 4 semanas e está associada a pleocitose no líquido cefalorraquidiano", as anormalidades do líquido cefalorraquidiano podem não ser detectáveis ​​o tempo todo. O diagnóstico pode ser evasivo, pois Helbok et al. nota: "na verdade, muitas mais semanas, mesmo meses se passam até que o diagnóstico seja estabelecido. Em muitos casos, os sinais e sintomas da meningite crônica não apenas persistem por períodos superiores a 4 semanas, eles até progridem com deterioração contínua, ou seja, dor de cabeça, rigidez do pescoço e até mesmo febre baixa. Comprometimento da consciência, convulsões epilépticas, sinais e sintomas neurológicos podem evoluir com o tempo. "

sinais e sintomas

A meningite de Mollaret é caracterizada por episódios crônicos e recorrentes de dor de cabeça, rigidez do pescoço, meningismo e febre; pleocitose do líquido cefalorraquidiano (LCR) com grandes células "endoteliais", granulócitos neutrófilos e linfócitos; e ataques separados por períodos sem sintomas de semanas a anos; e remissão espontânea dos sintomas e sinais. Muitas pessoas têm efeitos colaterais entre as crises que variam de dores de cabeça crônicas diárias a sequelas de meningite, como perda de audição e deficiência visual, dores nos nervos e espasmos. Os sintomas podem ser leves ou graves. Alguns casos podem ser curtos, durando apenas 3-7 dias, enquanto outros duram de semanas a meses.

Enquanto o herpes simplex e a varicela podem causar erupção na pele, os pacientes de Mollaret podem ou não apresentar erupção na pele. O vírus herpes simplex é provavelmente a causa mais comum de meningite de Mollaret.

Causa

Embora por muito tempo a causa da meningite de Mollaret não fosse conhecida, trabalhos recentes associaram esse problema aos vírus herpes simplex , particularmente o HSV-2.

Casos de Mollaret resultantes de infecção pelo vírus varicela zoster , diagnosticados por reação em cadeia da polimerase (PCR), foram documentados. Nestes casos, o PCR para herpes simplex foi negativo. Alguns pacientes também relatam surtos freqüentes de herpes zoster . O vírus da varicela-zóster, que causa a varicela e o herpes-zoster, faz parte da família do herpes e às vezes é chamado de "vírus do herpes-zóster". Os cistos epidermóides do SNC (um tipo de colesteatoma) podem causar meningite de Mollaret, especialmente com a manipulação cirúrgica do conteúdo do cisto.

Uma associação familiar, onde mais de um membro da família tinha Mollaret, foi documentada.

Diagnóstico

O diagnóstico começa examinando os sintomas do paciente. Os sintomas podem variar. Os sintomas podem incluir dor de cabeça, sensibilidade à luz, rigidez de nuca, náuseas e vômitos. Em alguns pacientes, a febre está ausente. O exame neurológico e a ressonância magnética podem ser normais.

A meningite de Mollaret é suspeitada com base nos sintomas e pode ser confirmada por HSV 1 ou HSV 2 na PCR do líquido cefalorraquidiano (LCR), embora nem todos os casos tenham resultado positivo na PCR. A PCR é realizada no fluido espinhal ou sangue; no entanto, os vírus não precisam entrar no fluido espinhal ou sangue para se espalhar dentro do corpo: eles podem se espalhar movendo-se através dos axônios e dendritos dos nervos.

Durante as primeiras 24 horas da doença, o líquido espinhal mostrará neutrófilos polimorfonucleares predominantes e células grandes que foram chamadas de células endoteliais (de Mollaret).

Um estudo realizado em pacientes que apresentavam sintomas difusos, como cefaleias persistentes ou intermitentes, concluiu que embora a PCR seja um método altamente sensível de detecção, pode nem sempre ser suficientemente sensível para a identificação de DNA viral no LCR, devido ao fato de a eliminação da infecção latente pode ser muito baixa. A concentração de vírus no LCR durante a infecção subclínica pode ser muito baixa.

As investigações incluem exames de sangue (eletrólitos, função hepática e renal, marcadores inflamatórios e hemograma completo ) e, geralmente , exame de raios-X do tórax. O teste mais importante para identificar ou descartar meningite é a análise do líquido cefalorraquidiano (líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal) por meio de punção lombar (LP). No entanto, se o paciente está em risco de uma lesão de massa cerebral ou pressão intracraniana elevada (traumatismo craniano recente, um problema conhecido do sistema imunológico, localização de sinais neurológicos ou evidência no exame de uma PIC elevada), uma punção lombar pode ser contra-indicada por causa de a possibilidade de herniação cerebral fatal . Nesses casos, uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética geralmente é realizada antes da punção lombar para excluir essa possibilidade. Caso contrário, a TC ou RNM devem ser realizadas após a LP, sendo a RNM preferível à TC devido à sua superioridade em demonstrar áreas de edema cerebral, isquemia e inflamação meníngea.

Durante o procedimento de punção lombar, a pressão de abertura é medida. Uma pressão de mais de 180 mm H 2 O é sugestiva de meningite bacteriana.

É provável que a meningite de Mollaret não seja reconhecida pelos médicos, e um melhor reconhecimento pode limitar o uso indevido de antibióticos e encurtar ou eliminar internações hospitalares desnecessárias.

Isso mostra os resultados dos testes de reação em cadeia da polimerase em um paciente com meningite crônica de Mollaret, juntamente com os sintomas.

O teste de PCR avançou o estado da arte em pesquisa, mas o PCR pode ser negativo em indivíduos com doença de Mollaret, mesmo durante episódios com sintomas graves. Por exemplo, Kojima et al. publicou um estudo de caso para um indivíduo que foi hospitalizado repetidamente e que apresentava sintomas clínicos, incluindo lesões de herpes genital. No entanto, o paciente às vezes era negativo para HSV-2 por PCR, embora seus sintomas de meningite fossem graves. O tratamento com aciclovir foi bem-sucedido, indicando que o vírus do herpes era a causa de seus sintomas.

Tratamento

O aciclovir é o tratamento de escolha para a meningite de Mollaret. Alguns pacientes veem uma diferença drástica na frequência com que ficam doentes e outros não. Freqüentemente, o tratamento significa controlar os sintomas, como o controle da dor e o fortalecimento do sistema imunológico.

O IHMF recomenda que os pacientes com meningite linfocítica benigna recorrente recebam aciclovir intravenoso na quantidade de 10 mg / kg a cada 8 horas, por 14–21 dias. Mais recentemente, os medicamentos anti-herpéticos de segunda geração valaciclovir e famciclovir têm sido usados ​​com sucesso no tratamento de pacientes com doença de Mollaret. Além disso, foi relatado que a indometacina administrada na quantidade de 25 mg 3 vezes por dia após as refeições, ou 50 mg a cada 4 horas, resultou em uma recuperação mais rápida para os pacientes, bem como em intervalos livres de sintomas mais prolongados, entre os episódios .

Prognóstico

Ataques recorrentes de meningite de Mollaret geralmente desaparecem dentro de 3 a 5 anos após a primeira ocorrência, mas alguns pacientes vivem com a doença por muito mais tempo. Com a terapia antiviral supressiva, alguns pacientes com relato de Mollaret experimentam menos ataques. No entanto, existem alguns que apresentam crises durante todo o ano.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas