Micose fungóide - Mycosis fungoides

Micose fungóide
Outros nomes Síndrome de Alibert-Bazin
Micose fungoide joelho.JPG
Lesões cutâneas no joelho de um paciente do sexo masculino de 52 anos com Micose fungóide
Especialidade Dermatologia , Hematologia , Oncologia

A micose fungóide , também conhecida como síndrome de Alibert-Bazin ou granuloma micose , é a forma mais comum de linfoma de célula T cutâneo . Geralmente afeta a pele, mas pode progredir internamente com o tempo. Os sintomas incluem erupção cutânea, tumores, lesões cutâneas e coceira na pele.

Embora a causa permaneça obscura, a maioria dos casos não é hereditária. A maioria dos casos ocorre em pessoas com mais de 20 anos de idade e é mais comum em homens do que em mulheres. As opções de tratamento incluem exposição à luz solar, luz ultravioleta , corticosteroides tópicos , quimioterapia e radioterapia .

sinais e sintomas

Placa de micose fungóide
Placa de micose fungóide em pé tratada com imiquimod na Penn Medicine na Filadélfia e, em seguida, radiação no Hospital Lehigh Valley .

Os sintomas da micose fungóide são classificados em três estágios clínicos: o estágio do patch, o estágio da placa e o estágio do tumor. O estágio de remendo é definido por manchas achatadas e avermelhadas de tamanhos variados que podem ter uma aparência enrugada. Eles também podem parecer amarelados em pessoas com pele mais escura. O estágio de placa segue o estágio de patch de micose fungóide. É caracterizada pela presença de lesões elevadas que aparecem marrom-avermelhadas; em tons de pele mais escuros, as placas podem ter uma aparência acinzentada ou prateada. Os estágios de patch e placa são considerados micose fungóide de estágio inicial. O estágio do tumor geralmente mostra grandes nódulos irregulares. Os tumores podem se desenvolver em placas ou pele normal em qualquer região do corpo, incluindo o rosto e a cabeça.

Coceira ( prurido ) é comum, talvez em 20% dos pacientes. Os sintomas apresentados são progressivos, com estágios iniciais consistindo em lesões apresentadas como manchas escamosas. As lesões geralmente se desenvolvem inicialmente no tronco do corpo, em locais raramente expostos ao sol, como as nádegas. O estágio avançado da micose fungóide é caracterizado por eritrodermia generalizada (erupção cutânea vermelha que cobre a maior parte do corpo) com prurido intenso (coceira) e descamação. A principal diferença entre a síndrome de Sézary e os outros estágios da micose fungóide é o grande número de células cancerosas encontradas no sangue ( doença leucêmica ). Quando a micose fungóide se desenvolve para atender aos critérios para a síndrome de Sézary, ela é chamada de micose fungóide leucêmica, síndrome de Sézary precedida por micose fungóide ou micose fungóide secundária.

Causa

A causa da micose fungóide é desconhecida. Uma causa hipotetizada atual são as anomalias de sinalização genética e celular. Exemplos dessas anormalidades incluem anormalidades clonais e expressão alterada de moléculas de adesão e / ou citoquinas.

Além disso, a doença é uma expressão incomum de células T CD4 , uma parte do sistema imunológico. Essas células T estão associadas à pele, o que significa que são bioquímica e biologicamente mais relacionadas à pele, de forma dinâmica. A micose fungóide é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T (CTCL), mas existem muitos outros tipos de CTCL que não têm nada a ver com a micose fungóide e esses distúrbios são tratados de forma diferente.

Diagnóstico

O diagnóstico às vezes é difícil porque as fases iniciais da doença geralmente se assemelham a dermatoses inflamatórias (como eczema , psoríase , dermatoses liquenóides, incluindo líquen plano , vitiligo e lúpus eritematoso cutâneo crônico ), bem como outros linfomas cutâneos. Várias biópsias são recomendadas, para ter mais certeza do diagnóstico.

Os critérios para a doença são estabelecidos na biópsia de pele:

  • a derme papilar superficial é infiltrada por um infiltrado de linfócitos em forma de faixa
  • epidermotropismo
  • presença de células T atípicas com núcleos cerebriformes nos infiltrados dérmicos e epidérmicos.
Histopatologia dos microabscessos de Pautrier no linfoma cutâneo de células T.

Os microabcessos de Pautrier são agregados de quatro ou mais linfócitos atípicos dispostos na epiderme. Os microabcessos Pautrier são característicos da micose fungóide, mas geralmente estão ausentes.

Para estadiar a doença, vários exames podem ser solicitados para avaliar nódulos, sangue e órgãos internos, mas a maioria dos pacientes apresenta a doença aparentemente confinada à pele, como manchas (manchas planas) e placas ( manchas levemente salientes ou "enrugadas").

O esfregaço periférico geralmente mostra células das nádegas .

Staging

Tradicionalmente, a micose fungóide é dividida em três estágios: pré-micótica, micótica e tumoral. O estágio pré-micótico se apresenta clinicamente como uma lesão eritematosa (vermelha), coceira e escamosa. A aparência microscópica não é diagnóstica e é representada por dermatose crônica inespecífica associada a alterações psoriasiformes na epiderme.

No estágio micótico, aparecem placas infiltrativas e a biópsia mostra um infiltrado inflamatório polimorfo na derme que contém um pequeno número de células linfoides francamente atípicas. Essas células podem se alinhar individualmente ao longo da camada basal epidérmica. O último achado, se não acompanhado de espongiose, é altamente sugestivo de micose fungóide. No estágio tumoral, um denso infiltrado de linfócitos de tamanho médio com núcleos cerebriformes expande a derme.

O estadiamento preciso da micose fungóide é essencial para determinar o tratamento e o prognóstico adequados. O estadiamento é baseado na classificação de tumor, nódulo, metástase e sangue (TNMB) proposta pelo Grupo Cooperativo de Micose Fungoide e revisada pela Sociedade Internacional de Linfomas Cutâneos / Organização Europeia de Pesquisa e Tratamento do Câncer. Este sistema de estadiamento examina a extensão do envolvimento da pele (T), presença de linfonodo (N), doença visceral (M) e presença de células de Sezary no sangue periférico (B).

A maioria dos pacientes com Micose Fungoide apresenta doença em estágio inicial (Estágio IA-IIA) no momento do diagnóstico inicial. Esses pacientes com doença em estágio inicial que é principalmente confinada à pele têm um prognóstico favorável. Pacientes com estágio avançado (Estágio IIB-IVB) costumam ser refratários ao tratamento e apresentam prognóstico desfavorável. O tratamento de pacientes com doença em estágio avançado é projetado para reduzir a carga tumoral, retardar a progressão da doença e preservar a qualidade de vida.

Tratamento

A micose fungóide pode ser tratada de várias maneiras. Os tratamentos comuns incluem luz solar simples , luz ultravioleta ( principalmente NB-UVB 312 nm ), esteróides tópicos , quimioterapias tópicas e sistêmicas , radioterapia superficial local , inibidor de histona desacetilase vorinostat , radiação total de elétrons da pele , fotoforese e terapias sistêmicas (por exemplo , interferons , retinóides , rexinoides) ou terapias biológicas. Os tratamentos são freqüentemente usados ​​em combinação.

Existem evidências limitadas sobre a eficácia das terapias tópicas e sistêmicas para micose fungóide. Devido aos possíveis efeitos adversos desses tratamentos no início da doença, é recomendado iniciar a terapia com tratamentos tópicos e direcionados à pele antes de progredir para terapias mais sistêmicas. Pesquisas maiores e mais extensas são necessárias para identificar estratégias eficazes de tratamento para esta doença.

Em 2010, a Food and Drug Administration concedeu a designação de medicamento órfão para a loção de naloxona , um antagonista competitivo do receptor opioide tópico usado como tratamento para o prurido no linfoma cutâneo de células T.

O FDA dos EUA aprovou o medicamento mogamulizumabe (nome comercial Poteligeo) em agosto de 2018 para o tratamento de micose fungóide recidiva ou refratária e doença de Sézary .

Prognóstico

Um estudo realizado em 1999 nos Estados Unidos de registros de pacientes observou uma taxa de sobrevida relativa de 5 anos de 77% e uma taxa de sobrevida relativa de 10 anos de 69%. Após 11 anos, a taxa de sobrevida relativa observada permaneceu em torno de 66%. Sobrevivência mais pobre está correlacionada com idade avançada e raça negra. Sobrevivência superior foi observada para mulheres casadas em comparação com outros grupos de gênero e estado civil.

Epidemiologia

É raro que a doença apareça antes dos 20 anos e parece ser visivelmente mais comum em homens do que mulheres, especialmente acima dos 50 anos, onde a incidência da doença (o risco por pessoa na população) aumenta. A idade média de início é entre 45 e 55 anos para pacientes com doença de mancha e placa apenas, mas é superior a 60 para pacientes que apresentam tumores , eritrodermia (pele vermelha) ou uma forma leucêmica ( síndrome de Sézary ). A incidência de micose fungóide aumentou até o ano 2000 nos Estados Unidos, provavelmente devido a melhorias no diagnóstico. No entanto, a incidência relatada da doença desde então permaneceu constante, sugerindo outra razão desconhecida para o salto visto antes de 2000.

História

A micose fungóide foi descrita pela primeira vez em 1806 pelo dermatologista francês Jean-Louis-Marc Alibert . O nome micose fungóide é muito enganador - significa vagamente "doença fúngica semelhante ao cogumelo". A doença, entretanto, não é uma infecção fúngica, mas sim um tipo de linfoma não-Hodgkin . Recebeu esse nome porque Alibert descreveu os tumores de pele de um caso grave como tendo uma aparência de cogumelo.

Cultura e sociedade

Casos notáveis

Em 1995, o ator Mr. T foi diagnosticado com um linfoma cutâneo de células T, ou micose fungóide. Uma vez em remissão , ele brincou sobre a coincidência: "Você pode imaginar isso? Câncer com meu nome nele - câncer personalizado!"

O popular ator de televisão britânico Paul Eddington morreu de micose fungóide depois de viver com a doença por quatro décadas.

Veja também

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas